Emilia Romagna

Nasce con la proboscide, i chirurghi provano a ricreare il naso a un bimbo di 10 mesi

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FERRARA – E’ nato con un naso strano, che per metà era caratterizzato da una proboscide laterale (questo il termine medico). Ed è stato operato all’ospedale Sant’Anna di Ferrara, in Emilia-Romagna, dove la ‘proboscide’ è stata ridotta e resa il più possibile simile a un naso: l’intervento, che si è tenuto il 17 febbraio, è durato quattro ore, durante le quali i sanitari (quattro anestesisti, cinque chirurghi, due assistenti all’anestesia, due strumentiste, due infermieri di sala) hanno cercato di fare il possibile per ridurre gli effetti di questa grave malformazione su un bimbo romeno di appena 10 mesi. Si tratta di una malformazione rarissima, se ne contano 18 casi in 35 anni, hanno spiegato oggi i medici al Sant’Anna, dove si è tenuta una conferenza stampa per raccontare la storia di ‘Dimitri’.

Ad operare è stato lo staff del professor Luigi Clauser. La malformazione congenita che ha colpito ‘Dimitri’ (nome di fantasia del piccolo) è rarissima: si tratta di una proboscide laterale al posto di metà naso e rientra nelle cosiddette ‘arinie’ e cioè mancanza di naso. Tanto per rendersi conto di quanto questi casi siano rari, basti sapere che nella letteratura americana, spiegano gli esperti del Sant’Anna, sono state descritti 51 casi in 35 anni di cui: otto arinie totali, 25 arinie parziali, 18 proboscidi laterali. Se non sempre è possibile rimediare alla mancanza di naso (perchè non sempre, come in questo caso, è possibile ricavare una vera e propria narice), quello che si può fare con questa chirurgia sofisticata è un aspetto esteriore abbastanza simile alla norma. Che per un bambino è ancora più importante.

Sanità_medici_dottoriL’intervento di febbraio è solo il primo di una lunga serie a cui il bimbo dovrà sottoporsi: la visita fatta in aprile, intanto, ha rilevato un netto miglioramento. Il piccolo Dimitri, originario di Constanta in Romania, è stato preso in carico dall’ospedale ferrarese in febbraio. L’anomalia al naso era stata rilevata già durante la gravidanza della madre, e sono state escluse interazioni con farmaci o radiazioni. Dimitri è stato trasferito a Ferrara per le indagini preoperatorie in virtù della legge che prevede l’assistenza agli stranieri se nei loro paesi non esistono centri adeguati. La coordinazione è stata a carico di Antonio Pastore, direttore della Clinica Orl e Capo dipartimento Chirurgico specialistico del S. Anna. Durante il ricovero sono emerse altre malformazioni (mancanza del rene destro, un megauretere sinistro e un rene sinistro meno funzionante), cosa consueta in presenza di arinie.

Sono stati coinvolti specialisti di tutte le branche (Genetista, Otorinolaringoiatra, Neonatologo, Oculista, Anestesista, Fibroscopista, Neuroradiologo, Chirurgo Pediatra, Nefrologo, Urologo) e nel durante il congresso internazionale Face 2015 è stata organizzata una ‘international consultation’ e visita con due dei chirurghi craniofacciali più famosi provenienti dagli Stati Uniti: Henry Kawamoto della UCLA Los Angeles e Antony Wolfe del Children Hospital di Miami. La consultation è durata circa tre ore, con la presenza della mediatrice culturale parlante rumeno. Dopo tutti gli accertamenti Dimitri è stato dimesso ed è stata programmata la data dell’intervento per il 17 febbraio scorso: il direttore Luigi Clauser ha coordinato i cinque chirurghi Manlio Galiè, Stefano Mandrioli, Riccardo Tieghi, Stefano Andrea Denes e Giovanni Elia.

medici sanitàL’operazione è consistita nel trasformare la proboscide destra in un simil-eminaso destro, anche se privo della narice in quanto la proboscide era priva della fossa nasale. Sono stati usati radiobisturi, bisturi ad ultrasuoni di ultima generazione per rimodellare i frammenti ossei, colle biologiche e microstrumenti. Si è cercato di creare la maggior simmetria possibile tra la parte con la proboscide e quella meno deforme. Di grande aiuto è stato l’uso di particolari occhiali di ingrandimento (loops), essendo le strutture molto delicate e minuscole. Durante l’intervento è stato effettuato un costante ed attento monitoraggio farmacologico ed anestesiologico, data la presenza delle anomalie renali descritte. Dopo la medicazione Dimitri è tornato nella Terapia intensiva neonatale, dove è rimasto 7-8 giorni per poi tornare in Romania con i genitori e i nonni. Lì sono state poi rimosse le suture.

Dimitri è venuto a Ferrara per controllo in aprile mostrando un notevole miglioramento. La mamma con soddisfazione ha ammesso che sicuramente la nuova forma del naso richiamava meno l’attenzione delle persone. Gli interventi successivi, già programmati, serviranno a migliorare la morfologia e l’estetica del naso e porteranno, di conseguenza, anche ad un miglioramento della posizione dei bulbi oculari che in questo caso avevano una distanza maggiore della norma. È necessario ribadire che interventi di questo tipo (anche se rari) possono essere eseguiti solo in Centri, con Team medico-chirurgico di altissimo livello, dove questa chirurgia viene praticata anche per malformazioni molto più gravi. A Ferrara sono stati operati anche ‘Sofia’ (una bimba rumena che aveva due nasi) nel marzo 2014 con un intervento durato 15 ore; e anche il piccolo ‘Igor’, che nato senza mandibola.

17 maggio 2016
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