(DIRE - Notiziario Sanita') Roma, 26 mar. - Una stanza di degenza
dedicata, ipertecnologica, allestita per accogliere i "bambini
farfalla". La struttura, l'unica al mondo pensata e realizzata a
misura dei pazienti affetti da Epidermolisi Bollosa Ereditaria,
e' stata inaugurata presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesu',
punto di riferimento a livello internazionale per la ricerca e la
cura di bambini e adolescenti.
Per Epidermolisi Bollosa Ereditaria si intende un gruppo di
malattie genetiche rare che in Italia colpisce circa 1.100
persone, a fronte dei 500 mila casi registrati a livello
mondiale. Consiste in una fragilita' della cute e delle mucose
con la comparsa di bolle in seguito a traumi anche minimi. Pur
trattandosi di una malattia cutanea, il danno puo' coinvolgere
anche altri organi e apparati causando disfunzioni anche gravi e
in alcuni casi ancora puo' anche essere letale in epoca neonatale
o in eta' giovanile. Dalla forma semplice a quelle piu'
complesse, la patologia incide pesantemente sulla qualita' della
vita dei piccoli pazienti, che, fragili come ali di farfalla,
sono costretti a chiedere assistenza per svolgere anche la piu'
semplice delle attivita' quotidiane e a fare i conti, giorno dopo
giorno, con medicazioni e bendaggi, con terapie per combattere il
pericolo di infezione delle ferite sempre aperte o il rischio di
insorgenza di letali tumori della pelle.
Per la cura dei bambini affetti da Epidermolisi Bollosa,
l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesu', con il sostegno
dell'Associazione Debra Italia Onlus, ha realizzato uno spazio di
degenza con caratteristiche tecnologiche uniche per dare ai
pazienti il massimo di autonomia durante i periodi di degenza.
Grazie agli interruttori con fotocellula (per porte, luce, acqua,
carta), vasca da bagno con sportello, culla neonatale e letto
dotato di materassi antidecubito, lenzuola di seta e sostanze
disinfettanti, i piccoli pazienti sono in grado di entrare e
uscire dai locali destinati alla cura, di utilizzare gli
apparecchi sanitari o semplicemente di accendere la luce in
sicurezza.
L'assistenza, la cura e le terapie sono affidate a personale
infermieristico altamente specializzato e formato con corsi ad
hoc promossi dal Bambino Gesu' e con periodi di formazione
all'estero presso altri Centri di riferimento e a un team
multidisciplinare di medici/specialisti dedicati (dermatologi,
neonatologi, anestesisti, chirurghi, psicologi, etc.) che
coordinano tutti i bisogni del bambino.
Sul fronte della ricerca scientifica l'Ospedale Pediatrico
Bambino Gesu' ha firmato due convenzioni: la prima con l'Istituto
Dermopatico dell'Immacolata (Idi), in particolare con il
Laboratorio di Biologia Molecolare, per l'identificazione della
mutazione genica e per la diagnosi prenatale per chi lo richieda;
la seconda con il Centro di Medicina Rigenerativa
dell'Universita' di Modena e Reggio Emilia per avviare studi e
ricerche mirati alla terapia genica.
Per garantire una assistenza globale ai pazienti affetti da
Epidermolisi Bollosa Ereditaria e per evitare alle famiglie
frequenti spostamenti da un centro all'altro, prima ancora di
attrezzare la nuova struttura di degenza, l'Ospedale Pediatrico
Bambino Gesu' offre da anni un modello assistenziale,
indispensabile per questo tipo di patologie, caratterizzato dalla
figura del case-manager.
In pratica il dermatologo coordina il follow-up
multidisciplinare integrato dei pazienti organizzando ad ognuno
di essi, a seconda della forma di cui e' affetto, un consulto
multidisciplinare integrato che coinvolge specialisti, clinici
e/o chirurgici, indagini di laboratorio e/o strumentali e
trattamenti medici e/o chirurgici. L'Unita' Operativa di
Dermatologia del Bambino Gesu' costituisce un vero Centro di
riferimento per il trattamento della "Sindrome dei bambini
farfalla".
(Wel/ Dire)