(DIRE) Roma, 13 nov. - Un gruppo numeroso di malattie dovute a lesioni del tessuto di rivestimento degli alveoli polmonari, ovvero quella parte dei polmoni che ne rappresenta l'impalcatura. Le 'interstiziopatie polmonari' - questo il loro nome - prese singolarmente sono malattie poco conosciute e rare (a volte anche molto rare), ma nel loro insieme rappresentano la causa piu' frequente di malattie polmonari croniche non ostruttive. "Almeno il 15-20% di tutte le malattie croniche del polmone- fanno sapere gli esperti- appartengono a questa categoria. Sono state contate piu' di 150 diverse forme di interstiziopatie, con cause, prognosi e terapia che possono variare notevolmente". Per saperne di piu' la Dire ha intervistato Alfredo Sebastiani, pneumologo del dipartimento malattie polmonari presso l'ospedale San Camillo Forlanini di Roma.
- Quali sono le piu' comuni interstiziopatie polmonari? "Sono due: la sarcoidosi e la fibrosi polmonare idiopatica. In linea generale, le interstiziopatie polmonari sono malattie molto diverse tra loro perche' differenti sono le loro origini: ce ne sono alcune a causa nota, quindi si sa da cosa sono provocate, mentre altre- la maggior parte - a causa ancora incerta, tra cui proprio le due malattie che ho citato".
- Quante persone vengono colpite in Italia da queste malattie? "Si stima che in Italia ci siano almeno 10mila malati di fibrosi polmonare idiopatica; per quanto riguarda la sarcoidosi, invece, siamo intorno ai 30-50mila casi. Tra le 150 patologie diverse di interstiziopatie polmonari esistono gruppi di malattie molto frequenti e altri davvero rari, che comprendono solo pochi casi nel nostro Paese".
- Riguardano anche i giovani? "Assolutamente si', soprattutto la sarcoidosi, cosi' come alcune interstiziopatie 'fumo-correlate', cioe' provocate dal fumo di sigaretta. La fibrosi polmonare idiopatica, invece, colpisce in genere soggetti con eta' superiore ai 50 anni, con alcuni casi che possono manifestarsi pero' anche nella fascia di eta' che va dai 40 ai 50".
- Esiste un'ereditarieta'? "Diciamo che c'e' un aumento di possibilita' che si possano contrarre alcune di queste malattie nell'ambito delle stesse famiglie. Faccio un esempio: la fibrosi polmonare idiopatica ha una percentuale di circa il 5-10% di casi nella stessa famiglia, dunque tutti i malati di ipf tra il 5-10% sono dei casi familiari".
- Ma quali sono le cause di queste malattie? "Le interstiziopatie polmonari possono avere diverse cause: alcune sono provocate dall'assunzione di determinati farmaci, mentre altre rappresentano l'interessamento polmonare di malattie sistemiche. Faccio un esempio: l'artrite reumatoide puo' avere come corrispettivo polmonare una malattia dell'interstizio, quindi bisogna considerare che alcune volte le manifestazioni polmonari sono le prime che si manifestano".
- Quali invece i principali sintomi? "Il paziente ha spesso difficolta' respiratorie sotto sforzo (dispnea) oppure tosse cronica, in genere secca. Queste sono le due principali spie di una malattia dell'interstizio polmonare. Altra cosa sono i segni clinici, individuati dal medico, come per esempio la presenza delle cosiddette dita 'a bacchetta di tamburo' oppure unghie a 'vetrina d'orologio': si tratta di una strana deformazione delle falangi terminali delle dita delle mani che possono far sospettare al medico che ci sia in gioco non solo una malattia dell'interstizio, ma in generale una malattia polmonare".
- Si tratta di malattie gravi? Possono portare anche alla morte? "Purtroppo si': ce ne sono alcune con una aspettativa di vita e con delle complicazioni particolarmente gravi. La fibrosi polmonare idiopatica e' una di queste, mentre la sarcoidosi e' una malattia ad andamento molto piu' benigno che, se curata bene, puo' permettere di vivere una vita non condizionata dalla malattia".
- E' importante avere una diagnosi specifica? Quali sono le terapie? "La diagnosi e' molto importante. Alcune intestiziopatie polmonari devono essere trattate con farmaci immunosoppressori, mentre altre - al contrario - non devono assolutamente essere trattate con il cortisone perche' le puo' far peggiorare. Da questa considerazione si capisce quanto sia fondamentale una diagnosi esatta del medico. Fare una diagnosi sbagliata o dare una cura inappropriata, infatti, puo' fare molto male al malato".
- Quali sono a Roma e nel Lazio i centri specializzati in questo tipo di malattie? "A Roma esistono almeno tre centri che hanno esperienza in questo ambito: l'ospedale San Camillo Forlanini, il Policlinico di Tor Vergata, e ultimamente anche il Policlinico Gemelli. A livello regionale, invece, purtroppo non ne esistono e questo e' un problema. Sono malattie un po' neglette e considerate di scarso interesse persino nell'ambito degli specialisti delle malattie respiratorie, cosi' adesso ci ritroviamo con pochi colleghi che le hanno studiate. Fortunatamente ci vengono in aiuto una serie di esami che si possono fare, primo fra tutti la tac del torace ad alta risoluzione, che se bene interpretata ci puo' dare un grosso aiuto, ma anche il broncolavaggio per la distinzione delle malattie".
(Cds/ Dire)